Ung thư biểu mô nguyên bào men răng (ameloblastic carcinoma) di căn phổi - Báo cáo trường hợp lâm sàng và tổng quan tài liệu

Tóm tắt

Ameloblastic carcinoma (AC) là một khối u ác tính của biểu mô nguyên bào men răng, hiếm gặp, thường bắt đầu trong xương hàm. U phát sinh từ biểu mô hình thành nên men răng, hình thái phát triển của biểu mô men răng tương tự như mầm răng đang phát triển và đủ đặc biệt để phân biệt nó với các biểu mô ác tính khác. Hàm dưới là vị trí phổ biến nhất cho sự phát triển của AC; ít gặp ở hàm trên; vô cùng hiếm ở nền sọ trước. Các triệu chứng thường gặp là sưng phồng ngách tiền đình, biến dạng tầng dưới mặt hoặc vùng hàm trên tiến triển tăng dần, có dấu hiệu pingpon tại vùng khối u khi xương hàm bị tiêu mỏng, có thể đau tại vùng khối u, chảy máu chân răng và đau đầu cũng có thể xảy ra. Một số không có triệu chứng. Chẩn đoán xác định bệnh thường căn cứ kết quả giải phẫu bệnh và hoá mô miễn dịch.    AC thường có độ ác tính cao và có thể di căn đến các khu vực khác của cơ thể, đặc biệt là phổi. Xương, gan và não cũng là những vị trí di căn phổ biến. Điều trị u nguyên phát chủ yếu bằng phẫu thuật, xạ trị tại chỗ; hoá trị và miễn dịch bổ trợ hiện chưa chứng minh được tính hiệu quả trong điều trị. Bệnh thường tái phát dai dẳng với tính chất lan rộng tại chỗ, bệnh nhân thường tử vong do những tổn thương thứ phát. Hiện tại ở Việt Nam chưa có nhiều nghiên cứu về loại ung thư này nên việc chẩn đoán, điều trị còn khá nhiều khó khăn. Chúng tôi giới thiệu trường hợp bệnh AC di căn phổi đến khám và điều trị tại Bệnh viện Phổi trung ương với mong muốn bổ sung vào y văn căn bệnh hiếm gặp và khuyến cáo phương cách tiếp cận chẩn đoán, điều trị căn bệnh này.