ISSN: 1859 - 2872
Thách thức trong chẩn đoán và điều trị sarcoma xơ bì lồi: Báo cáo một trường hợp lâm sàng
Main Article Content
Keywords
Tóm tắt
Sarcoma xơ bì lồi (Dermatofibrosarcoma protuberans - DFSP) là loại ung thư da hiếm gặp thuộc nhóm sarcoma mô mềm. Cơ chế bệnh sinh của DFSP liên quan đến đột biến đảo đoạn nhiễm sắc thể t(17; 22) dẫn đến kích thích gen biệt hóa collagen tuýp 1 alpha 1 (COL1A1) và yếu tố phát triển nguồn gốc tiểu cầu (platelet-derived growth factor beta - PDGFB), từ đó hình thành khối u ở trung bì. Bệnh tiến triển chậm qua nhiều năm với tổn thương lâm sàng không điển hình nhưng có khả năng xâm lấn tại chỗ đáng kể, dẫn đến tỷ lệ tái phát cao sau điều trị. Tuy nhiên, DFSP có tiên lượng khá tốt với tỷ lệ di căn thấp. Việc chẩn đoán xác định phụ thuộc nhiều vào xét nghiệm mô bệnh học và hóa mô miễn dịch. Các hướng dẫn điều trị hiện nay đều cho rằng phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn khối u là phương pháp điều trị ưu tiên hàng đầu. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ, 38 tuổi, được chẩn đoán xác định DFSP cánh tay phải giai đoạn tại chỗ. Bệnh nhân được điều trị bằng phẫu thuật cắt rộng và theo dõi định kỳ trong 2 năm, không ghi nhận tái phát.
Article Details
Các tài liệu tham khảo
2. Acosta AE, Vélez CS (2017) Dermatofibrosarcoma Protuberans. Curr Treat Options Oncol 18(9): 56. doi: 10.1007/s11864-017-0498-5.
3. Iwasaki T, Yamamoto H, Oda Y (2019) Current Update on the Molecular Biology of Cutaneous Sarcoma: Dermatofibrosarcoma Protuberans. Curr Treat Options Oncol 20(4): 29. doi:10.1007/s11864-019-0628-3.
4. Thway K, Noujaim J, Jones RL, Fisher C (2016) Dermatofibrosarcoma protuberans: pathology, genetics, and potential therapeutic strategies. Ann Diagn Pathol. 25: 64-71. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2016.09.013.
5. Llombart B, Serra-Guillén C, Monteagudo C, López Guerrero JA, Sanmartín O (2013) Dermatofibrosarcoma protuberans: A comprehensive review and update on diagnosis and management. Semin Diagn Pathol 30(1): 13-28. doi:10.1053/j.semdp.2012.01.002.
6. Singh H, Choudhary HB, Mandlik DS et al (2024) Molecular pathways and therapeutic strategies in dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): unravelling the tumor’s genetic landscape. EXCLI J. 23:727-762. doi: 10.17179/excli2024-7164.
7. Luu C, Messina JL, Brohl AS, Sondak VK (2017) Dermatofibrosarcoma Protuberans. In: Textbook of Uncommon Cancer. John Wiley & Sons, Ltd: 994-1001. doi:10.1002/9781119196235.ch70.
8. Bordeaux J, Blitzblau R, Aasi SZ et al (2025) Dermatofibrosarcoma Protuberans, Version 1.2025, NCCN Clinical Practice Guidelines In Oncology. J Natl Compr Canc Netw 23(1). doi:10.6004/jnccn.2025.0001.
9. Serra-Guillén C, Llombart B, Nagore E et al (2013) High immunohistochemical nestin expression is associated with greater depth of infiltration in dermatofibrosarcoma protuberans: a study of 71 cases. J Cutan Pathol 40(10): 871-878. doi:10.1111/cup.12203.
10. Saiag P, Grob JJ, Lebbe C et al (2015) Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer Oxf Eng 51(17): 2604-2608. doi:10.1016/j.ejca.2015.06.108.
11. Farma JM, Ammori JB, Zager JS et al (2010) Dermatofibrosarcoma protuberans: how wide should we resect? Ann Surg Oncol 17(8): 2112-2118. doi:10.1245/s10434-010-1046-8.
12. Paradisi A, Abeni D, Rusciani A et al (2008) Dermatofibrosarcoma protuberans: Wide local excision vs. Mohs micrographic surgery. Cancer Treat Rev. 34(8): 728-736. doi:10.1016/j.ctrv.2008.06.002.
13. Veronese F, Boggio P, Tiberio R et al (2017) Wide local excision vs. Mohs Tübingen technique in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans: a two-centre retrospective study and literature review. J Eur Acad Dermatol Venereol JEADV 31(12): 2069-2076. doi:10.1111/jdv.14378.
14. McArthur GA, Demetri GD, van Oosterom A et al (2005) Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225. J Clin Oncol Off J Am Soc Clin Oncol. 23(4): 866-873. doi:10.1200/JCO.2005.07.088.
Article Sidebar
